内脏利什曼病（visceral leishmaniasis）, 又称黑热病（Kala-azar）, 是由杜氏利什曼原虫无鞭毛体寄生在包括人在内的哺乳动物的巨噬细胞内, 而引起的人畜共患病。系通过中华白蛉传播的慢性地方性传染病。我国于上世纪50年代已基本消灭该病。目前临床较罕见, 易误诊, 现报道骨髓细胞形态学确诊并治愈的1例黑热病病例。
一、病例
患儿, 女性, 9岁, 原籍河北省保定市, 出生后随父母迁至甘肃陇南地区生活。2014年11月14日出现发热, 体温波动在39~41 ℃, 15日于当地医院就诊, 血常规示三系减低, 给予抗感染治疗后患儿仍高热, 伴有咳嗽、咳痰、乏力, 同时伴腹胀、纳差, 17日就诊于保定市第一医院, 查体：贫血貌, 浅表淋巴结未触及, 咽部充血, 扁桃体轻度肿大颈部对称, 心肺未见异常。肝脏增大, 于肋下3 cm可触及, 质地中等, 表面光滑, 无压痛。脾脏增大, 甲乙线8 cm, 甲丙线10 cm, 丁戊线3 cm（图1）, 质地中等, 表面光滑, 无压痛。双下肢轻度浮肿。神经系统查体未见明显异常。
图1 患儿巨脾体征
二、实验室及辅助检查
血常规：白细胞为1.23× 10^9/L, 血红蛋白为72 g/L, 血小板为43.0× 10^9/L, 中性粒细胞比率为30%, 淋巴细胞比率为60%; 尿常规：潜血++; 肝功能：丙氨酸氨基转移酶正常; 白蛋白为18.6 g/L, 球蛋白为43.6 g/L, 白蛋白/球蛋白（A/G）为0.43; IgG为41.63 g/L; 肾功能正常; 红细胞沉降率为40 mm/h; 凝血4项：凝血酶原时间为13.7s, 活化部分凝血酶时间为45.3s, 纤维蛋白原为1.044 g/L, 凝血酶时间为19.6s; C反应蛋白为17.8 ng/L; 降钙素原为3.90 ng/mL; 铁蛋白为219.4 ng/mL; 血清叶酸及维生素B12正常; 肥达及外斐反应阴性; 乙型肝炎5项均阴性; 丙型肝炎抗体阴性; 抗人类免疫缺陷病毒阴性; 梅毒抗体阴性; EB病毒抗体、风疹病毒抗体、巨细胞病毒均阴性; 抗核抗体谱阴性; 腹部CT:脾脏体积增大, 局部与肝实质分界不清, 脾脏下缘超过髂前上棘水平[图2(a)]; 血培养：细菌、真菌、厌氧菌培养均阴性; 骨髓流式细胞术:粒系比例减低, CD64强表达, 不除外感染; 染色体：46, XX[20]; 骨髓象：增生活跃, 部分中性分叶核粒细胞胞浆可见中毒颗粒, 红细胞大小不等, 呈缗钱状排列, 浆细胞比例增多, 血小板少见; 细胞胞浆可见特征性杜氏利什曼原虫无鞭毛体即利杜氏小体, 原虫胞质呈淡蓝色或深蓝色, 内有1个较大圆形核, 呈红色或淡紫色。动基体位于核旁, 着色较深, 细小呈杆状（图3）。遂诊断为：黑热病。给予抗感染、输注红细胞、新鲜血浆及人血白蛋白等对症支持治疗基础上应用治疗利什曼病特效治疗药物— — 葡萄糖酸锑钠后患儿体温控制, 同时脾脏明显回缩。治疗1个月后复查血常规、肝功能、肾功能均恢复正常, 腹部CT显示脾脏已明显缩小[图2(b)]。病情逐渐好转出院。2个月后随访, 血常规及骨髓象均恢复正常。
图2 患儿治疗前后肝脾CT比较注：（a）2014年11月18日治疗前脾脏大小; （b）2014年12月3日治疗后脾脏大小
图3患儿骨髓无鞭毛利什曼原虫(× 1 000, 瑞氏染色)
三、讨论
黑热病因该病晚期患者出现皮肤色素沉着而得名[1]。患者和病犬是该病的传染源, 华北地区在1958年以后黑热病病例已鲜有报道, 故该病极易误诊[2]。该患儿现居住地位于甘肃陇南, 是我国目前黑热病的散发区之一[3], 故属输入河北保定市的病例。该患儿出现内脏利什曼原虫病的临床表现为：(1)长期不规则发热, 体温最高> 40 ℃; (2)肝、脾肿大, 该患儿巨脾, 低蛋白、消瘦; (3)全血细胞减少。由于上述临床表现, 最初误诊为恶性血液病可能。本例患儿诊断的关键是骨髓细胞形态学检查发现利什曼原虫的无鞭毛体即利杜氏小体, 是最可靠的诊断依据。患儿无论发热期还是间隙期, 骨髓涂片均可查见利杜氏小体, 发热期骨髓检查的阳性率较高, 其检出率为80%左右[4]。而对于高度怀疑病例, 应多次骨髓穿刺检测。同时骨髓检查过程中也应紧密联系临床, 对来自于流行病区患者, 出现不规则发热、进行性肝、脾肿大和全血细胞减少时, 在排除常见病外, 应考虑到此病。
参考文献
1 HERNNDEZ L, MonTOYA A, CHECA R, et al. Course of experimental infection of canine leishmaniosis: follow-up and utility of noninvasive diagnostic techniques[J]. Vet Parasitol, 2015, 207(1-2): 149-155.
2 ALI N, HUSSAIN S. Leishmania donovani bodies in bone marrow[J]. Clin Case Rep, 2014, 2(5): 238-239.
3 蔺金军, 梁丰鹏. 10例黑热病患者骨髓细胞组织形态和临床特点[J]. 中华血液学杂志, 2008, 29(3): 211-212.
4 姜林春, 刘家应, 高原. 骨髓涂片检查诊断黑热病1例[J]. 检验医学, 2005, 20(5): 503.
作者：王哲1, 徐倩2, 付建珠2, 赵亚玲2, 张昕1, 孙立娜1, 田瑞卿1, 田明杰3
单位：1.保定市第一医院, 2.承德医学院, 3.河北大学附属医院
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